SLA bulbare della malattia

Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA), conosciuta anche come morbo di Lou Gehrig o malattia del motoneurone (MND), è una malattia neuromuscolare degenerativa progressiva che è caratterizzata da degenerazione dei motoneuroni presenti nel midollo spinale e il cervello. Quando i motoneuroni superiori e inferiori cominciano a morire, il collegamento tra il cervello e l'interruzione volontaria dei muscoli. Come risultato, i muscoli cominciano deperimento, che a sua volta, dà luogo a vari sintomi dolorosi. Quando i neuroni motori che sono presenti nella regione bulbare del cervello, sono interessati da questa condizione, si è diagnosticata SLA bulbari. La regione bulbare comprende ponte e il midollo allungato, ed i muscoli che sono controllati da neuroni motori in questa regione influenza negativamente la propria capacità di deglutire, masticare o parlare. Così, le persone affette dal morbo di SLA bulbare sono probabilità di soffrire di disfagia o disartria. In questo articolo, vedremo nelle cause, sintomi e trattamento di questa condizione medica.

SLA bulbare Onset

Prima di passare all'aspetto della progressione di questa malattia, mi permetta di darle una idea di base sulle cause della SLA bulbare e la fisiopatologia della SLA bulbare sintomi. Mentre la causa esatta della SLA non è noto, si ritiene che un difetto genetico ereditario potrebbe a volte essere il fattore scatenante. Tuttavia, solo una piccola percentuale di individui affetti da SLA soffrono a causa di difetti genetici. Nella maggioranza dei casi, identificare o diagnosticare la causa esatta pone grandi problemi. Si ritiene che l'esposizione prolungata a tossine ambientali o di alcuni farmaci possono agire come fattori scatenanti. Gli scienziati stanno anche conducendo studi al fine di accertare se questa condizione potrebbe essere attivato a seguito di una risposta autoimmune.

Per quanto concerne i sintomi, la degenerazione della tomaia e dei neuroni motori inferiori ostacolare la capacità del cervello di controllare i muscoli volontari, dando luogo a debolezza muscolare e rigidità. Il modello della progressione della malattia può variare da persona a persona. ALS esordio degli arti è più comune l'insorgenza bulbare SLA, e di solito le persone sviluppano sintomi bulbari con il progredire della malattia. Sviluppo di sintomi bulbari al momento dell'insorgenza della SLA sono stati osservati in meno di un terzo delle persone che sono stati diagnosticati con la SLA. Mentre arto insorgenza SLA dà luogo a problemi connessi con destrezza manuale e la mobilità, la SLA bulbare è caratterizzato da disartria (disturbo del linguaggio).

La degenerazione dei neuroni motori della regione bulbare di solito dà luogo a problemi legati alla fonazione e l'articolazione della parola. Il paziente è più probabile che si verifichino problemi di deglutizione (disfagia), masticare o persino respirare. Salivazione eccessiva, spasmi, scialorrea, conati di vomito e esagerate focolai emotivi come patologici ridere o piangere sono alcuni degli altri sintomi bulbari SLA che sono associati con SLA bulbare.

Aspettativa di prognosi e la vita di SLA bulbare

Sebbene il tasso al quale la malattia progredisce bulbare ALS può variare da persona a persona, data la natura dei sintomi, la gestione o il trattamento di bulbare SLA è certamente più complesso l'insorgenza arto. A differenza di insorgenza della SLA degli arti, in cui la mobilità del paziente è influenzato negativamente, coloro che soffrono dalla morte dei neuroni motori della regione bulbare al momento dell'insorgenza della SLA, le complicazioni possono derivare da difficoltà di respirazione. Incapacità di deglutire o respirare, può certamente dar luogo a pericolo di vita. Salivazione eccessiva può causare fuoriuscita di saliva nei passaggi d'aria, che a loro volta, possono rendere uno suscettibile di broncospasmi. Il rischio di soffocamento è molto elevata in quelli diagnosticati con questa condizione.

Mentre l'aspettativa di vita media per la SLA ad esordio degli arti si trova entro 3 a 5 anni, gli studi hanno rivelato che circa il 20% dei pazienti possono vivere oltre i 5 anni, e circa il 10% dei pazienti possono vivere più di 10 anni dopo la diagnosi di SLA. Gli studi rivelano che la prognosi è infausta per i pazienti che soffrono di forma bulbare di SLA. In caso di SLA bulbare, l'aspettativa di vita è inferiore a 3 anni. Questo è dovuto prevalentemente ai problemi respiratori associati a questa condizione. La progressione della forma bulbare di SLA si svolge ad un ritmo veloce, e quando si parla di SLA bulbare trattamento, i medici sottolineano per trovare i modi per migliorare la qualità della vita della persona colpita. La terapia farmacologica consiste principalmente l'utilizzo di riluzolo, che è un farmaco che si ritiene rallentare la progressione della malattia SLA. L'uso di questo farmaco aiuta a prevenire danni ai motoneuroni da una sostanza chiamata glutammato.

Anche se questo può aiutare a prolungare la sopravvivenza in una certa misura, i medici possono suggerire l'uso di dispositivi di comunicazione e le modifiche alimentari come parte del trattamento sintomatico. Mentre i dispositivi di comunicazione aumentativa possono aiutare i pazienti a comunicare con gli altri, il consumo di liquidi o cibi frullati possono aiutare i pazienti affetti da disfagia. Linee guida alimentari devono essere seguite per garantire che le esigenze del corpo per i nutrienti siano soddisfatte. Poiché vi è un rischio di soffocamento a causa di eccessiva salivazione, i medici possono anche suggerire l'uso di dispositivi di aspirazione. Se il paziente è in grado di deglutire cibo nonostante l'uso di particolari tecniche di deglutizione, l'uso di bere o mangiare aiuti sarebbero suggerito.

In una nota conclusiva, bulbare SLA è una malattia rapidamente progressiva medico che ha un basso tasso di sopravvivenza e può influire negativamente sulla qualità della vita del paziente. Tuttavia, se rilevati in una fase iniziale, la terapia farmacologica e altre opzioni di trattamento può aiutare a rallentare la progressione della malattia in una certa misura. Mentre la logopedia, e l'uso di tecnologie assistive possano portare ad un notevole miglioramento della qualità della vita del paziente, il ruolo delle cure palliative o di supporto dai membri della famiglia non può essere sottolineato abbastanza.